Cushing Sendromu Nedir?

Cushing sendromu, vücudun uzun süre yüksek kortizol seviyelerine maruz kalmasıyla ortaya çıkar. Uzun süre yüksek kortizole maruz kalındığında, cilt, saç, metabolizma, kemikler, beynimiz, ruh sağlığımız ve kalp başta olmak üzere vücudumuzda bazı sorunlar ortaya çıkar. Genellikle tanı, birtakım şikayetler ve bulgular görülmesi üzerine, hekimin şüphelenmesi sonucu yapılan testler ile konur. Oldukça nadir görülür ancak tedavi edilmediği zaman önemli oranda hasar bırakıcı sonuçlar doğurabilir. Bu nedenle tanısı, tedavi ve izlemi çok önemli olan bir hastalıktır. Hastalığın şiddeti, kortizol salgısının yüksekliği ve süresi ile paraleldir. Ne kadar çok kortizol salgısı var ise ve ne kadar uzun süre kortizol yüksekliğine maruz kalındı ise hastalık şiddeti de o kadar fazladır. Endojen Cushing dediğimiz kortizol fazlalığı, hipofiz bezi, böbrek üstü bezi veya vücudun herhangi bir organında oluşan kitleler kaynaklı olabilir.

Ne gibi şikayet ve bulgular görülür?

Bunlar arasında en sık görülenler: sırası ile huzursuzluk ve/veya hafıza bozuklukları (%98), obezite ve kilo alımı (%97), yüzde kızarıklık (%94), yüzde yuvarlaklaşma (%88), adet düzensizlikleri (%84), tüylenme artışı (%81), hipertansiyon (%71), kolay morarma, ciltte morluklar (%62)dır. Bunlar dışında özellikle göbekte geniş pembe-mor çatlaklar (%56), kas güçsüzlüğü, ensede ve köprücük kemiği üstünde yağ toplanması (%56), ödem (%50), şeker yüksekliği (%50), kemik erimesi veya kırık (%50), baş ağrısı (%47), sırt ağrısı (%43), tekrarlayan infeksiyonlar (%25), akne (%21), kadında saç dökülmesi (%13). Şüphesiz her hipertansiyon veya şeker hastasında Cushing sendromu olduğu anlamına gelmez. Ancak bu hastalıklara bazı diğer bulgular eşlik ediyorsa, hekimin şüphelenmesine neden olur.

Tanısı Neden Bu Kadar Önemli?

Kortizol fazlalığı ile geçen süre ne kadar uzun ise, hastalığın klinik bulgularının ortaya çıkması, oturması ve şiddetlenmesi o kadar çok olur. Yandaki görsellerde, cushing sendromu kliniği iyice oturmuş, kilo artışı fazla olan, cilt bulgularının iyice belirginleştiği bir vaka örneğinin resmini görmektesiniz. İşte tanı ne kadar erken konulursa, bu bulgulardan bazıları daha başlamadan veya belirginleşmeden tedavi edileceği için, tedavi sonuçları da o kadar yüz güldürücü olur. Ayrıca şeker hastalığı, hipertansiyon, kemik erimesi gibi hastalıklar başlamadan önlenmiş olur. Özellikle hipertansiyon süresi uzadıkça tansiyona yol açan damar sertliği kalıcı olabilmekte, Cushing sendromu tedavi olsa bile tansiyon yüksekliği düzelmeyebilmektedir. Tedavi sonrası ilaç sayısı veya dozu azalacak olsa da kesilemeyebilir. Aynı durum şeker hastalığı için geçerlidir. Bazen kötü kontrollü şeker hastalığında, pankreas tarafından insülin üretimi azaldığı için, Cushing sendromu tedavi edilse bile şeker hapları veya insülin kesilemeyebilir.

Bu nedenle bazen rastlantısal olarak, başka bir sebeple yapılan görüntülemelerde hipofiz bezinde veya böbrek üstü bezinde kitle saptandığında, belirgin klinik bulgular olmasa bile Cushing sendromu’nu araştırıp erken tanı koyabiliriz. Bazen birkaç klinik bulgu var iken hekim şüphelenip test ederek tanı koyabilir. Böyle erken konulan tanı durumlarında, vücut yapısı çok da değişmeden hastalık yakalanmış ve tedavi edilmiş olur.

Özellikle dikkat edilmesi gereken bir durum da hastalık bulgularının ne hızda ortaya çıktığıdır. Eğer bu bulgular yıllar içinde değil de aylar içinde hızlıca ortaya çıkıyorsa, kortizol yüksekliğine DHEASO4 (Dehidroepiandrosteron sülfat) gibi diğer hormonların yüksekliği eşlik ediyorsa o zaman, nadir görülen böbrek üstü bezinin kanserleri veya vücudun akciğer gibi başka bir organında görülebilen tümoral lezyonları da Cushing sendromuna neden olmuş olabilir. Böyle bir şüphe varsa değerlendirme ve tanıya giden süreçte daha hızlı hareket etmek gerekir.

Kimler Cushing sendromu için taranmalıdır?

Hastalığa özgü tipik klinik bulguları olan hastalar (Özellikle gövdesel kilo artışı, mor çatlaklar, ciltte incelme ve kolay morarma, kas güçsüzlüğü gibi kıymetli bulgular varsa)

Rastlantısal böbrek üstü bezi ve hipofiz bezinde kitle saptananlar

Travmasız kırık, açıklanamayan osteoporoz ve/veya kontrolsüz diyabet ve hipertansiyonu olan hastalar

Boy uzaması geri kalan ve kilo alan çocuklar

Yalancı Cushing dediğimiz PsödoCushing sendromuna neden olabilen durumlar:

Gebelik

Kronik alkolizm

İleri obezite

Kontrolsüz diyabet (şeker hastalığı)

Depresyon

Yoğun stres durumları

Tanı nasıl konur?

Serum kortizol tayini. Gündüz ve gece kortizol tayini,

Gece yarısı tükrük kortizolü,

24 saatlik idrarda serbest kortizol düzeyi,

İlaç (Dekzametazon) baskılama testleri,

Bu testlerden ilaçlı baskılama testi genelde ilk kullandığımız testtir. Bu test pozitif çıkarsa diğer testler ile tanıyı desteklemek gerekir.

Kortizol fazlalığının sebebi nasıl bulunur?

Cushing sendromu tanısını koyduktan sonra kaynağı araştırmak gerekir. Üç farklı bölgenin hastalığı kortizol fazlalığına neden olabilir. Kortizol fazlalığı, hipofiz bezi, böbrek üstü bezi ve vücudun herhangi bir yerinde kortizol salgılayan bir kitlesel oluşum kaynaklı olabilir. Bunu anlamak için kortizol hormonunu komuta eden ACTH hormonuna bakarız. Ancak ACTH testi hassas bir test olup, sabah saatlerinde 09:00’dan önce kan alınmalıdır. Bu hormon oda sıcaklığında hızla parçalandığı için uygun tüpe kan alındıktan hemen sonra (1 dakika içinde) tüp dolap kapağına konulmalı ve buz aküsü ile laboratuvara gönderilmelidir. Santrifüj edilene kadar 4°C’de tutulmalı.

ACTH testi bizi kaynak konusunda yönlendirir. Ancak bazen sonuçlar siyah veya beyaz olmayabilir. Gri sonuçlar tanı konulmasını geciktirebilir. Neticede, bu sonuca göre görüntüleme yöntemleri ile hastalığın kaynağı tespit edilir.

Hangi görüntüleme yöntemleri kullanılır?

Hipofiz MR görüntüleme

Böbrek üstü bezi tomografisi veya MR görüntülemesi

Bazen PET görüntüleme, IPSS denilen bir tür anjiografi benzeri işlemler gibi gelişmiş yöntemler de gerekebilir.

Tedavisi nasıl yapılır?

Saptanan lezyonun cerrahi ile çıkarılması ana tedavidir. Eğer lezyon hipofizde ise ameliyatı beyin cerrahı yapar, böbrek üstü bezinde ise genel cerrah yapar. Ancak cerrahinin yapılamadığı (cerrahi için uygun olmamak (ileri yaş, kalp sorunları vs. gibi nedenlerden dolayı), hasta istememesi, tümörün saptanamaması) veya cerrahi sonrası kalıcı düzelme sağlanamayan vakalarda, kortizol üretimini azaltmak veya kortizol etkisini baskılamak için bir takım ilaç tedavileri mevcuttur.

Erken tanı ve tedavi ile ne amaçlanır?

• Organ hasarı (kalp, böbrek, kemik) önlenebilir.
• Metabolik sorunlar (diyabet, hipertansiyon) başlamadan engellenebilir.
• Yaşam süresi ve kalitesi korunur.
•  Ameliyat sonrası iyileşme süreci çok daha hızlı ve kısa olur.  

Cushing sendromunda hangi doktorlar, sürecin neresinde yer alır?

Cushing sendromu tanısı, şüphelenme ile konulur. Şüphelenmek için bu hastalığı bilmek gerekir. Pratisyen hekimler için ön tanı ve şüphelenme sonrası hastayı yönlendirmek, dahiliye uzmanları için şüphelenme ve tarama testlerini yapmak çok önemlidir. Bu zincirin orta halkası endokrinoloji uzmanıdır. Bazen şanslı olabiliriz, hızlıca tanıya gideriz bazen de tanıya giden süreç uzun sürebilir, hatta aylar sürebilir. Hastalarımız, bazen testlerin çokluğundan yakınabilir. Endokrinologlar ile birlikte, biyokimya uzmanları, radyoloji hekimleri tanı sürecinde çok önemlidir. Hassas hormon testlerinin doğru çalışılması, çekilen tomografi veya MR görüntülemelerin doğru okunması bizi tanıya daha hızlı götürecektir. Tanı sonrası, bazen tedavi etmeden izlemek gerekebilir. Eğer endokrinolog tedavi gerektiğini düşünüyorsa, tanıyı koyduktan sonra hastayı ameliyat için uygun cerraha gönderir. Cerrahi sonrası da endokrinoloji takibi bir o kadar önemlidir. Bazen ilaç tedavisi gerekebilir. Bu zincire nadiren onkologlar da dahil olur. Cushing sendromu bir hormon hastalığı olup endokrinoloji uzmanlarını ilgilendirmekle birlikte, yukarıda saydığım tüm hekimlerin ortak çalışması sonucu başarı ile yönetilir. Bu zincirde en önemli halka yoktur aslında. Tüm halkalar önemlidir.

Tanıda en önemli adım hastalık bulgularını fark etmek ve şüphe duymaktır.

Vücudunuzdaki ani ve açıklanamayan değişiklikleri önemseyin. Kilo artışı, tansiyon, ve kan şekeri yüksekliği ile birlikte görünüşünüzde hızlı değişimler varsa doktor kontrolünü ertelemeyin.